Dilatations des bronches chez les adultes atteints de déficits immunitaires héréditaires humoraux diagnostiqués dans l’enfance

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• 作者：M. Didier¹ ; ^{morgane.didier@gmail.com} ; N. Mahlaoui² ; E. Oksenhendler³ ; A. Fischer² ; S. Blanche² ; B. Neven² ; D. Moshous² ; F. Suarez⁴ ; O. Hermine⁴ ; H. Salvator¹ ; E. Rivaud¹ ; P. Devillier⁵ ; E. Catherinot¹ ; L.-J. Couderc¹
• 刊名：Revue des Maladies Respiratoires
• 出版年：2017
• 出版时间：January 2017
• 年：2017
• 卷：34
• 期：supp_S
• 页码：A33
• 全文大小：51 K
• 卷排序：34

文摘

Les dilatations des bronches (DDB) sont une des manifestations pulmonaires les plus fréquentes et sévères des déficits immunitaires héréditaires (DIH) à prédominance humorale.But de l’étudeDécrire chez les patients adultes atteints d’un DIH humoral diagnostiqué dans l’enfance, les différentes caractéristiques des DDB, et les facteurs favorisant leur survenue.MéthodesÉtude rétrospective de l’ensemble des données cliniques, biologiques, fonctionnelles respiratoires et radiologiques disponibles concernant le suivi des patients adultes atteints d’agammaglobulinémie, de déficit immunitaire commun variable (DICV), ou, de syndrome d’hyper-immunoglobuline M (HIgM) diagnostiqués avant l’âge de 16 ans, inclus dans la cohorte du Centre de référence des déficits immunitaires héréditaires (CEREDIH) suivis au sein de 3 hôpitaux franciliens.RésultatsNous avons inclus 151 patients tous âgés de plus de 16 ans : 68 atteints d’agammaglobulinémie, 60 de DICV t 23 d’HIgM. Des DDB étaient présentes chez 62 patients (41,0 %) de notre étude. Elles étaient plus fréquentes (57,4 %) chez les patients atteints d’agammaglobulinémie, que chez ceux atteints de DICV (30,0 %) (p = 0,0019) et d’HIgM (17,2 %) (p = 0,0038). La médiane de l’âge au moment du diagnostic de DDB était de 13,7 ans. Il existait une prédominance des DDB dans les lobes inférieurs et moyens. Les patients atteints de DDB étaient plus fréquemment porteurs d’une colonisation bronchique chronique à Haemophilus influenzae (RR = 2,8 ; IC95 % [2,0–3,8] ; p < 0,0001) et à Streptococcus pneumoniae (RR = 2,4 ; IC95 % [1,8–3,2] ; p = 0,0015). Il n’existait pas de différence significative entre le groupe de patient porteur de DDB et les autres, concernant le délai médian entre l’apparition des premiers symptômes du DIH et le début de la substitution en immunoglobulines, l’âge médian au moment de l’introduction de la substitution en immunoglobulines et le nombre médian de pneumopathies survenues avant le début de la substitution en immunoglobulines. La proportion de patients concernés par un diagnostic de DDB continuait d’augmenter tout au long du suivi, malgré l’instauration de la supplémentation en immunoglobulines. Au total, 41,9 % des patients porteurs de DDB étaient traités par de l’azithromycine au long cours.ConclusionLes DDB ont une fréquence élevée et croissante tout au long du suivi des patients atteints de DIH humoraux diagnostiqués dans l’enfance. Cela nous incite à recommander un suivi pneumologique régulier pour ces patients à l’âge adulte.