Esclerodermia
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- 作者：P.E. Carreira<sup> ; sup><sup>carreira@h12o.essup> ; M. Martí ; n-Ló ; pez ; J.L. Pablos Á ; lvarez
- 关键词：Esclerosis sisté ; mica difusa ; Esclerosis sisté ; mica limitada ; Fenó ; meno de Raynaud
- 刊名：Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
- 出版年：2017
- 出版时间：February 2017
- 年：2017
- 卷：12
- 期：25
- 页码：1448-1457
- 全文大小：891 K
- 卷排序：12
文摘
La esclerosis sistémica es una enfermedad autoinmune de causa desconocida, caracterizada por fibrosis en la piel y en los órganos internos.EtiopatogeniaEsta fibrosis aparece como consecuencia de un proceso no bien conocido que incluye daño microvascular, alteración inmunológica e hiperproducción de colágeno y proteínas de la matriz extracelular.Manifestaciones clínicasEl fenómeno de Raynaud es normalmente el primer síntoma, y el principal signo centinela para la identificación precoz de la enfermedad. Un avance importante de los últimos años ha sido el desarrollo de nuevos criterios de clasificación que permiten un diagnóstico y tratamiento temprano, antes de la aparición de fibrosis irreversible. Tanto las manifestaciones clínicas como el curso de la enfermedad son heterogéneas, aunque existen subgrupos, con manifestaciones clínicas concretas, que se asocian a alguno de los anticuerpos específicos de la enfermedad.Pronóstico y tratamientoSu pronóstico depende de la afectación de órganos importantes como pulmón, riñón y corazón, por lo que todavía es una enfermedad con alta morbimortalidad. Los avances en el estudio de la patogenia y la identificación de biomarcadores ha permitido la aparición de nuevas terapias con resultados esperanzadores, aunque son necesarios ensayos clínicos que avalen su eficacia.