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Groupe sanguin rare : difficultés diagnostiques et de prise en charge
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文摘
Le phénotype rare RH:1,-2,-3,-4,-5 (D- -) est caractérisé par la disparition des antigènes (Ag) Rhésus de grande fréquence et impose des précautions en cas de transfusion et/ou de grossesse.

Nous rapportons le cas d’un phénotype RH:1,-2,-3,-4,-5 découvert lors d’un bilan prétransfusionnel.

Une transfusion de globules rouges (CGR) a été indiquée chez une patiente lybienne (51 ans, race noire) pour hémorragie digestive. Le groupage sanguin (GS) a été O RH 1. Le phénotype RH-KEL1, réalisé en microplaque et en gel-filtration par 2 réactifs différents (Biorad, Diagast), a été négatif pour les 5 Ag. L’épreuve de fixation-élution (2 réactifs différents) a été négative avec l’anti-C et l’anti-c, positive faible avec l’anti-e et positive avec aspect de double population avec l’anti-E BioRad et négative avec l’anti-E Diagast. La recherche des anticorps irréguliers (RAI) et le test direct à l’antiglobuline (TDA) ont été négatifs. L’étude familiale a objectivé le phénotype D- - chez le frère qui était de groupe AB+. En l’absence d’un donneur familial compatible, d’une réserve de sang rare cryopréservé et devant l’urgence vitale, la patiente a été transfusée par 1 CGR O RH:1,-2,-3,4,5 et KEL:-1. Une RAI, réalisée 2 ans plus tard, a objectivé une pan-agglutination (panel DiaMED) avec un TDA négatif. Une allo-immunisation anti-public a été suspectée et un prélèvement adressé au CNRGS.

La prise en charge d’un patient ayant un phénotype érythrocytaire rare pose des problèmes diagnostiques et transfusionnels. En l’absence d’une réserve nationale de sang rare congelé, la transfusion autologue constitue la seule solution. Cependant, elle ne peut répondre qu’à un nombre limité d’indications.

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