Síndrome antisintetasa: análisis de 11 casos

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• 作者：Ester Zamarró ; n-de Lucas^a ; ^{ester.zamarron@gmail.com} ; Luis Gó ; mez Carrera^a ; Gema Bonilla^b ; Dessiree Petit^a ; Alberto Mangas^a ; Rodolfo Á ; lvarez-Sala^a
• 关键词：Anticuerpos antisintetasa ; Enfermedad pulmonar intersticial ; Miositis
• 刊名：Medicina Clínica
• 出版年：2017
• 出版时间：23 February 2017
• 年：2017
• 卷：148
• 期：4
• 页码：166-169
• 全文大小：799 K
• 卷排序：148

文摘

El síndrome antisintetasa (ASA) se caracteriza por manifestaciones clínicas como miositis, fiebre, manos de mecánico y enfermedad pulmonar intersticial (EPI) asociadas a la positividad ante anticuerpos antisintetasa. La presencia de EPI será la que, en gran medida, marcará la respuesta al tratamiento y el pronóstico.Pacientes y métodosSe describen 11 pacientes con ASA y afectación pulmonar en seguimiento en una consulta monográfica de Neumología de un hospital de tercer nivel.ResultadosNueve pacientes presentaron positividad para anticuerpos anti-Jo y 2 para anti-PL12. Cuatro pacientes mostraron en TCAR patrón NINE, 4 NIU, uno NOC y 2 en vidrio deslustrado. El 73% se acompañaron de bronquiectasias y bronquiolectasias y el 27%, de panalización. Funcionalmente resalta la DLCO, con hasta el 45% con un test de la marcha positivo. Destaca la corticodependencia, con necesidad en muchas ocasiones de tratamiento inmunodepresor, tanto en exacerbaciones como de forma crónica. Todos los pacientes mantuvieron buen pronóstico hasta el momento.ConclusionesLos pacientes con EPI deberían tener al menos una determinación de anticuerpos antisintetasa para así identificar esta enfermedad, de mejor pronóstico que otras afecciones intersticiales como la fibrosis pulmonar idiopática.