Intérêt d’un dépistage systématique du phéochromocytome chez les patients porteurs d’une neurofibromatose de type 1

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• 作者：A.-L. Giraudet¹ ; ^{AnneLaure.GIRAUDET@lyon.unicancer.fr" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; L. Ké ; pé ; né ; kian² ; J.-C. Lifante³ ; C. Houzard⁴ ; T. Mognetti⁵ ; F. Borson Chazot⁶ ; P. Combemale⁷
• 关键词：Phé ; ochromocytome ; 18F-FDOPA
• 刊名：Médecine Nucléaire
• 出版年：2016
• 出版时间：May 2016
• 年：2016
• 卷：40
• 期：3
• 页码：180-181
• 全文大小：366 K

文摘

Le phéochromocytome (PHEO) est une complication survenant chez 0,1 à 5,7 % des patients présentant une neurofibromatose de type 1 (NF1). Selon les recommandations, il n’est recherché qu’en cas de symptômes évocateurs. Cependant, certaines publications font état de formes asymptomatiques, voire de tumeurs non sécrétantes. La prévalence de cette tumeur classiquement de 1 % est peut-être sous-estimée. L’objectif de l’étude est d’évaluer sur une grande série la prévalence du PHEO dans cette population.

Matériels et méthodes

Étude prospective monocentrique avec inclusion consécutive de tous les patients de plus de 18 ans consultant pour NF1 à partir de janvier 2014. Après accord du patient, sont recueillies les données cliniques en particulier la tension artérielle et la recherche de symptômes évocateurs. Il est réalisé systématiquement une imagerie standard (scanner abdominal ou, si refus, échographie abdominale) et dosage des dérivés méthoxylés urinaires. En cas de positivité des deux examens ou de l’imagerie, une scintigraphie à la 18F-DOPA (ou MIBG-123I) était réalisée. Le diagnostic de PHEO secrétant (PHEO-S) est retenu si scintigraphie positive et dérivés méthoxylés élevés ; non secrétant (PHEO-NS) en cas de scintigraphie positive et de dérivés normaux.

Résultats

Entre janvier 2014 et août 2015, 234 patients ont été inclus. Cent cinquante-six patients (66,7 %) ont réalisé le dosage et l’imagerie standard. Trente-huit patients n’ont réalisé aucun examen. Sur ces 156 patients, 12 PHEO ont été diagnostiqués, soit une prévalence de 7,7 %, incluant 6 PHEO-S ne se traduisant cliniquement que chez 2 patients par une HTA. La taille des lésions surrénaliennes était plus importante que chez les patients présentant un PHEO-NS (25,2 ± 6,6 versus 14 ± 6,9 mm, p = 0,0165) ; la métanéphrine et la normétanéphrine étaient 3,2 ± 2,6 N et 2,8 ± 1 N, respectivement. Seulement les PHEO-S et les PHEO-NS mais avec une lésion de plus de 2 cm étaient opérés. Les 4 patients opérés avaient des lésions intrasurrénaliennes présentant au moins un critère d’agressivité anatomopathologique.

Conclusions

Cette étude, la plus grande à ce jour sur le sujet, montre que la prévalence du PHEO dans la NF1 est de 7,7 % et non de 1 %. La fréquente absence de traduction clinique des lésions sécrétantes doit faire revoir la stratégie actuelle de n’explorer que les patients symptomatiques, afin de ne pas faire courir aux patients les risques inhérents à l’existence de PHEO méconnus.