Comorbidités et pathologies associées au Pyoderma gangrenosum : une étude rétrospective multicentrique de 126 cas

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• 作者：M. Gillard¹ ; ; H. Maillard² ; P. Senet³ ; J.-F. Cuny⁴ ; C. Sin⁵ ; E. Mahé ; ⁵ ; C. Lok⁶ ; D. Anuset⁷ ; P. Bernard⁷ ; E. Goujon⁸ ; J. Journet-Tollhupp⁸ ; T. Mirault⁹ ; T. Develter¹⁰ ; F. Dabouz¹ ; P. Modiano¹ ; et Groupe d&rsquo ; angiodermatologie de la SFD
• 关键词：Dermatose neutrophilique ; Pyoderma gangrenosum
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S160-S161
• 全文大小：65 K
• 卷排序：143

文摘

Le Pyoderma gangrenosum (PG) est une dermatose neutrophilique rare dont la physiopathologie reste discutée. L’objectif de cette étude était de rapporter les comorbidités et les pathologies associées au PG, selon les caractéristiques démographiques des patients.Matériel et méthodesIl s’agissait d’une étude multicentrique rétrospective portant sur des PG diagnostiqués entre 2000 et 2015, sur 2 critères majeurs (aspect clinique, exclusion des diagnostics différentiels) et au moins 2 critères mineurs (histologie, pathologies associées, corticosensibilité, pathergie, douleur). On étudiait les caractéristiques démographiques, les comorbidités cardiovasculaires et métaboliques et les autres pathologies associées aux PG.RésultatsAu total, 126 cas provenant de 9 hôpitaux français étaient inclus, dont les caractéristiques démographiques et les comorbidités sont répertoriées dans le Tableau 1. Le PG était associé à une ou plusieurs pathologies dans 64 % des cas et isolé dans 36 % des cas, sans différence significative d’âge. Les maladies inflammatoires intestinales (MICI) et les hémopathies (principalement leucémies et myélodysplasies) prédominaient nettement (Tableau 2). On trouvait par ailleurs 5 cas d’acné sévère et/ou hidradénite dont un syndrome PASH confirmé génétiquement, 4 cas de maladies auto-immunes, et 5 cas de psoriasis. L’OR pour le sexe féminin était significativement de 4,3 dans le groupe MICI (p = 0,02), 0,26 dans le groupe hémopathies (p = 0,015). La différence d’âge était significative par rapport au reste de l’échantillon dans les groupes MICI (54 vs. 70 ans, p < 10−3), hémopathies (80 vs. 62 ans, p < 10−3) et néoplasies (81 vs. 65 ans, p < 0,05).DiscussionNotre étude est la plus large cohorte française de PG. La nette prédominance féminine et l’âge moyen de 66 ans concordent avec les publications. La littérature rapporte 45 à 75 % de pathologies associées au PG, avec en moyenne 20–65 % de MICI, 7–30 % de rhumatismes inflammatoires, 3–25 % d’hémopathies, 7–25 % de néoplasies et 25–30 % de diabète de type 2. Dans notre étude, les MICI sont statistiquement associées à des femmes jeunes, les hémopathies à des hommes âgés, et les néoplasies à des sujets âgés sans différence significative de sexe. On retrouve le concept de nouveaux syndromes auto-inflammatoires type syndrome PASH associant PG, acné et hidradénite. En revanche, on ne trouve pas d’association de ces dermatoses avec le psoriasis, dont la fréquence dans l’étude ne semble pas supérieure à la fréquence du psoriasis de la population générale.ConclusionLa recherche de pathologies associées au PG doit être systématique et s’orienter préférentiellement vers une pathologie digestive chez le sujet jeune, à fortiori de sexe féminin, et vers une hémopathie chez le sujet âgé, a fortiori de sexe masculin. Notre étude pourrait ouvrir sur une étude multicentrique prospective sur l’évolution du PG selon les pathologies associées.