Ventrículo esquerdo não compactado: causa rara de transplante cardíaco

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• 作者：Mariana Magalhã ; es^a ; ^{marianamagalhaes21@hotmail.com" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author} ; Patr&iacute ; cia Costa^a ; Maria Teresa Vaz^a ; José ; Pinheiro Torres^b ; José ; Carlos Areias^a
• 关键词：Ventr&iacute ; culo esquerdo nã ; o compactado ; Transplante card&iacute ; aco pediá ; trico ; Insuficiê ; ncia card&iacute ; aca refractá ; ria
• 刊名：Revista Portuguesa de Cardiologia
• 出版年：2016
• 出版时间：January 2016
• 年：2016
• 卷：35
• 期：1
• 页码：61.e1-61.e6
• 全文大小：1280 K

文摘

A não compactação isolada do miocárdio ventricular é uma causa rara de miocardiopatia congénita primária, caracterizada morfologicamente por dilatação do ventrículo esquerdo, padrão multitrabecular proeminente e recessos profundos intertrabeculares no miocárdio ventricular, na ausência de outras cardiopatias estruturais. Parece resultar da cessação intrauterina do processo de compactação miocárdica durante a embriogénese. Clinicamente, apresenta‐se com sintomas ou manifestações de insuficiência cardíaca, eventos cardioembólicos, disritmias ou morte súbita. Os critérios de diagnóstico baseiam‐se em achados clínicos e imagiológicos, sendo o ecocardiograma bidimensional e Doppler o meio complementar de diagnóstico de eleição. Não existe tratamento específico para esta entidade, sendo dirigido às comorbilidades associadas. O transplante cardíaco poderá ser uma possibilidade terapêutica em casos refratários ao tratamento médico.

Os autores descrevem um caso clínico de insuficiência cardíaca refratária como forma de apresentação inaugural de não compactação do miocárdio ventricular numa criança do sexo masculino previamente saudável, submetida com sucesso a transplantação cardíaca.