文摘
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R茅sum茅
La myopathie n茅crosante auto-immune (MNAI) associ茅e 脿 l鈥檜tilisation des statines et 脿 la pr茅sence d鈥檃nticorps anti-3-hydroxy-3-m茅thylglutaryl-coenzyme聽A r茅ductase (HMGCR) est une entit茅 nouvelle et 茅mergeante qui renforce le lien entre l鈥檈xposition aux statines et la survenue de MNAI et soul猫ve la question d鈥櫭﹙entuels ph茅notypes cliniques et de strat茅gies th茅rapeutiques distincts. Nous d茅crivons les caract茅ristiques cliniques et histologiques d鈥檜n patient et discutons le spectre des MNAI et des myopathies induites par les statines. Un homme 芒g茅 de 65 ans avait souffert d鈥檜ne faiblesse musculaire proximale et d鈥檜n taux 茅lev茅 de CPK, apr猫s avoir re莽u un traitement par statines. Les sympt么mes se sont aggrav茅s malgr茅 l鈥檃rr锚t de ces derni猫res. 脌 ce moment, aucun anticorps sp茅cifique ou associ茅 aux myosites n鈥檃 茅t茅 d茅tect茅. La recherche de n茅oplasies 茅tait n茅gative. La biopsie musculaire avait montr茅 un aspect de myopathie n茅crosante avec un infiltrat lymphocytaire minime, une expression du CMH de classe I dans les fibres musculaires n茅cros茅es et des d茅p么ts de compl茅ment sur quelques fibres musculaires non n茅cros茅es dispers茅es. L鈥檃nalyse des prot茅ines musculaires par Western Blot 茅tait normale. Le patient n鈥櫭﹖ait pas am茅lior茅 par les cortico茂des et le m茅thotrexate et avait n茅cessit茅 des perfusions d鈥檌mmunoglobulines IV (IGIV). La force musculaire s鈥檈st am茅lior茅e progressivement, le taux des CPK s鈥檈st normalis茅 et les IGIV 茅taient arr锚t茅s un an plus tard. La recherche d鈥檃nticorps anti-HMGCR, non disponible au moment de la pr茅sentation clinique, 茅tait fortement positive. L鈥檌dentification des anticorps anti-HMGCR chez les patients sous statines pr茅sentant une myopathie semble int茅ressante afin d鈥檃ider au diagnostic diff茅rentiel et de guider le traitement. Chez les patients ne s鈥檃m茅liorant pas 脿 l鈥檃rr锚t du traitement par statines, une biopsie musculaire doit 锚tre r茅alis茅e ainsi que la recherche d鈥檃nticorps anti-HMGCR. Les patients pr茅sentant ces anomalies n茅cessitent des traitements immunosuppresseurs agressifs.
