Enfermedad mixta del tejido conectivo y síndromes de solapamiento
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- 作者：J. Garcí ; a Gonzá ; lez ; ajaviergarciagonzalez@yahoo.es ; O. Olivas Vergara ; J.L. Pablos Á ; lvarez
- 关键词：Anticuerpos anti-U1sn-RNP ; Raynaud ; Hipertensió ; n pulmonar
- 刊名：Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
- 出版年：2017
- 出版时间：February 2017
- 年：2017
- 卷：12
- 期：25
- 页码：1458-1462
- 全文大小：76 K
- 卷排序：12
文摘
La enfermedad mixta del tejido conectivo (EMTC) es una enfermedad autoinmune caracterizada por títulos elevados de anticuerpos anti-U1sn-RNP, junto con manifestaciones clínicas propias del lupus eritematoso sistémico (LES), la esclerodermia, las miopatías inflamatorias y la artritis reumatoide (AR).ClínicaLas manifestaciones clínicas más frecuentes también suelen ser las más precoces y son el fenómeno de Raynaud, las artralgias y mialgias, la artritis, la debilidad muscular, la esclerodactilia y el edema de manos y el rash facial. La manifestación más grave es la hipertensión pulmonar.DiagnósticoEl diagnóstico se basa en distintos conjuntos de criterios de los cuales los más utilizados son los de Alarcón-Segovia.PronósticoAunque inicialmente se describió como una entidad de curso benigna, estudios a largo plazo han demostrado que no está exenta de complicaciones graves, particularmente la hipertensión pulmonar (HTP).TratamientoEl tratamiento depende de las manifestaciones clínicas que aparezcan y es similar a aquel empleado para tratar el resto de enfermedades del tejido conectivo.