Une malformation nasale congénitale non retrouvée dans la littérature : à propos de 5 cas

详细信息    查看全文

• 作者：T.R. Colson^a ; ^{colson.t.r@gmail.com} ; B. Bertrand^a ; ^{baptiste.bertrand@gmail.com} ; N. Degardin^b ; ^{nathalie.degardin@gmail.com} ; J. Bardot^a ; ^{jacques.bardot@ap-hm.fr} ; D. Casanova^a ; ^{dominique.casanova@ap-hm.fr}
• 关键词：Malformation ; Congé ; nital ; Nez ; Rhinoplastie
• 刊名：Annales de Chirurgie Plastique Esthétique
• 出版年：2017
• 出版时间：February 2017
• 年：2017
• 卷：62
• 期：1
• 页码：55-61
• 全文大小：1693 K
• 卷排序：62

文摘

Cinq cas d’une même malformation congénitale du nez sont présentés, dont il ne semble pas exister d’équivalent dans la littérature. Cette malformation touche l’arête nasale et le supra-tip. Nous souhaitions présenter cette pathologie.Patients et méthodesCinq patients présentant une malformation nasale congénitale similaire non décrite dans la littérature ont été pris en charge entre 1994 et 2014. Ces patients ont été examinés afin de décrire finement la malformation. Des analyses génétiques et histologiques ont été réalisées. Leur prise en charge diagnostique et thérapeutique a été discutée.RésultatsLa malformation décrite présente 4 composantes : une masse de tissu mou située au niveau du tiers moyen de l’arrête nasale, les dômes des cartilages alaires qui sont refoulés et déformés vers le bas et en dehors par la masse, un défaut de soutien de la pointe et une atrophie cutanée médiane. Ils ne présentent pas d’autres anomalies de la ligne médiane. L’analyse histologique n’a pas apporté d’élément diagnostique, ni l’analyse caryotypique bien que deux patients soient frères. Trois patients ont été opérés dont un jusqu’à l’âge adulte avec un résultat satisfaisant.ConclusionLes recherches bibliographiques n’ont pas permis de poser un diagnostic précis sur cette malformation qui semble être non syndromique et à caractère familial. Notre attitude thérapeutique est en faveur d’une exérèse précoce de la masse adipeuse pour prévenir les déformations alaires, à associer avec un greffon cortico-spongieux, qui dans notre expérience croît avec l’âge, pour soutenir la pointe.