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Cushing ectopique/paranéoplasique (CE/PN) : métabolisme du potassium, minéralocorticoïdes (M) et système rénine-aldostérone (SRA). Étude multicentrique française (EctoCush-France)
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文摘
les CE/PN s’accompagnent fréquemment d’un hypercortisolisme sévère et une hypokaliémie.

Objectif

Préciser les mécanismes de l’hypokaliémie et l’implication du SRA et autres M.

Patients

À partir de 162 dossiers de Cushing ACTH dépendants, classés CE/PN (période 2008–2016), ont été inclus 89 avec des données suffisantes (F : 47 ; H : 42) dont CE/PN certain (n = 64) (=anapath TNE/immunohisto ACTH + , ou KT-SPI pas de gradient + IRM hypophyse nle) ou probables (n = 25) (tests dynamiques neg + IRM-h nle + TNE visible ou non).

Méthodes

Furent extraits : traitements, PA, kaliémie (K + )/kaliurèse ; CLU (RIAs ou LCMS), ACTH (≠sandwichs) ; desoxycortécostérone (DOC), dosages : extraction/RIAs, extraction/chromato/RIAs ou LCMS), aldostérone (RIAs/LCMS), Rénine (ECLIAs, RIAs), THF + 5αTHF/THE (urines, GCMS).

Résultats

(Médiane-range) : HTA : n = 85 ; avant tout traitement anticortisolique ou perturbant SRA : kaliémie/mmol/L, n = 69 : 2,8 (1,3–3,9) et kaliurèse/mmol/24 h, n = 14 : 41,5 (24–73) ; CLU/μg/24 h, n = 89 : 1614 (294–20 220) ; ACTH (pg/ml) (n = 89 : 143 (24–922) ; Étaient en dessous limite inférieure de la normale, pour DOC : 16/27 ; Aldostérone : 28/38 ; Rénine 29/37 et chez aucun patient Aldostérone ou DOC élevée ; ratio THF + 5αTHF/THE (n = 8) élevés : 4,2 (1,3–6,8). Corrélation significative entre K + et CLU (r = -0,5859. p < 0,0001), mais pas entre K + et : ACTH, DOC ou aldo. Chez 8 patients (CLU : 967–7645), avant traitement de l’hypercortisolisme, kaliémie améliorée sous spironolactone (125–300 mg/J). Normalisation ou diminution du CLU a permis à court/moyen terme l’arrêt ou diminution des apports en K + et spironolactone (n = 51).

Conclusions

L’hypokaliémie des CE/PN, est due à une fuite urinaire de potassium causée par l’augmentation majeure du cortisol, insuffisamment inactivé en cortisone et agissant comme principal M, d’où l’effet de la spironolactone. La DOC ou le SRA ne sont pas impliqués.

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