Síndromes mieloproliferativos

详细信息    查看全文

• 作者：O.J. Ferré ; F. Sá ; nchez-Guijo ; ^{ferminsg@usal.es" class="auth_mail" title="E-mail the corresponding author}
• 关键词：Sí ; ndromes mieloproliferativos ; Leucemia mieloide cr&oacute ; nica ; Policitemia vera ; Trombocitemia esencial ; Mielofibrosis primaria
• 刊名：Medicine - Programa de Formación Médica Continuada Acreditado
• 出版年：2016
• 出版时间：November 2016
• 年：2016
• 卷：12
• 期：21
• 页码：1213-1223
• 全文大小：104 K

文摘

Los síndromes mieloproliferativos crónicos (SMP) son un conjunto de entidades de curso inicialmente crónico que se caracteriza por la proliferación de una o más líneas celulares mieloides (hematíes, células granulomonocíticas y/o plaquetas), como consecuencia de una alteración clonal que afecta a la célula stem hematopoyética.

Clasificación

Actualmente se clasifican según los criterios de la OMS, aunque las entidades clásicas de este grupo de enfermedades son la leucemia mieloide crónica (LMC), la policitemia vera, la trombocitemia esencial y la mielofibrosis primaria.

Manifestaciones clínicas

Son secundarias a la proliferación celular, siendo los síntomas constitucionales, el síndrome anémico, las infecciones, los eventos hemorrágicos (y trombóticos) y las manifestaciones relacionadas con la esplenomegalia (que es frecuente en estas entidades) las más comunes.

Tratamiento

Salvo en el caso de la LMC cuyo tratamiento estándar son los inhibidores de tirosina cinasa (ITK), en el resto de los SMP el tratamiento se basa en la citorreducción y el control de los síntomas. En alguna de estas entidades, como en la mielofibrosis primaria, se están utilizando inhibidores de JAK. En todo caso, el único tratamiento curativo en estas entidades sigue siendo el alotrasplante hematopoyético del que pueden beneficiarse solo una pequeña parte de estos pacientes.