Un cas français de plasmocytose cutanée

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• 作者：C. Alberto ; S. Osdoit ; J.-L. Yvin ; K. Bagny
• 关键词：Hyperpigmentation ; Infiltrat plasmocytaire ; Plasmocytose cutané ; e
• 刊名：Annales de Dermatologie et de Vénéréologie
• 出版年：2016
• 出版时间：December 2016
• 年：2016
• 卷：143
• 期：12_supp_S
• 页码：S276
• 全文大小：49 K
• 卷排序：143

文摘

La plasmocytose cutanée et systémique est une maladie rare, avec une centaine de cas rapportés dans la littérature, principalement chez les Japonais. Elle se caractérise par une infiltration de plasmocytes dans différents organes (notamment la peau, les ganglions et la moelle osseuse). Nous rapportons un cas français de plasmocytose cutanée.ObservationUne patiente de 32 ans, de phototype IV, présentait depuis 9 ans une éruption cutanée, initialement localisée au sein droit, avec depuis 2 ans une extension progressive à l’abdomen, thorax, cuisses et visage. L’éruption était asymptomatique, évoluant par poussées, avec persistance de lésions entre chaque poussée. On notait des macules hyperpigmentées de couleur brune et parfois entourées d’une bordure érythémateuse. Il n’y avait pas d’adénopathie périphérique, ni hépatosplénomégalie. Le bilan montrait une VS à 90 mm, CRP normale, hyperprotidémie à 95 g/l et hypergammaglobulinémie polyclonale (hyperIgG et IgM). Le bilan infectieux et auto-immun était négatif. Il n’y avait pas de protéinurie, ni chaînes légères. L’examen histologique de la biopsie cutanée révélait un infiltrat dermique périvasculaire de plasmocytes bien différenciés, d’expression polytypique des chaînes légères, et quelques plasmocytes IgG4+. Le bilan était complété par un myélogramme (3 % de plasmocytes atypiques) et un TDM TAP qui mettait en évidence un volumineux myome utérin, confirmé par l’examen anatomopathologique.DiscussionL’étiopathogénie de la plasmocytose cutanée est inconnue. L’âge de début se situe entre 30 et 50 ans. Les lésions cutanées se présentent comme des macules, papules ou plaques ovales, érythémateuses à brunes, rarement prurigineuses, de distribution habituellement symétrique sur la face, le cou et le dos. L’atteinte d’au moins un autre organe est trouvée dans les formes systémiques de plasmocytose : adénopathies, infiltration médullaire, pulmonaire (pneumopathie interstitielle), hépatosplénomégalie, néphropathie. D’où la nécessité d’un bilan d’extension par TDM TAP et myélogramme. L’EPP trouve dans 88 à 93 % des cas une hypergammaglobulinémie polyclonale. L’histologie montre un infiltrat dermique périvasculaire et périannexiel de plasmocytes, sans atypie, de nature polyclonale. L’évolution est chronique et bénigne dans la plupart des cas rapportés, cependant quelques cas ont développé une leucémie ou un lymphome. Selon les données de la littérature, dermocorticoïdes, PUVAthérapie, radiothérapie, thalidomide ou autres immunosuppresseurs n’ont pas montré une grande efficacité.ConclusionLa plasmocytose cutanée et systémique est caractérisée par des lésions cutanées pigmentées chroniques, souvent associées à des adénopathies superficielles et une hyper-gammaglobulinémie polyclonale. À notre connaissance, il s’agit du premier cas français décrit dans la littérature. À ce jour, il n’y a pas de traitement efficace disponible. Un suivi à long terme est nécessaire pour ne pas méconnaître une évolution vers un lymphome ou une leucémie.